中新网上海新闻11月22日电 (罗燕倩)小雨4岁时右侧头部鼓起一个肿块，而且耳边总有“隆隆的风声”盘旋，经当地的脑血管造影检查后，发现右侧颞部颈外动脉、颌面动脉、颞浅动脉分支供血的巨大动-静脉畸形，经右侧颈外静脉回流。但是，本该伴随小雨继续求医的父母却先后因家庭纷争不辞而别，直到12岁这年，小雨才在爷爷和姑父陪伴下，来到复旦大学附属儿科医院求医。
入院后，经过MR和DSA的评估，发现原来仅由颈外供血的血管畸形变得异常复杂，巨大的血管畸形并非是一次手术就能成功切除的。国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院神经外科团队反复论证采用部分栓塞后手术切除的方法，通过三次手术，成功治疗一例号称血管畸形中“癌症”的复杂动静脉畸形病患，为小雨带来新生的希望。
复旦大学附属儿科医院神经外科主任李昊教授坦言，头面部动静脉畸形因血供丰富、解剖结构复杂是临床治疗的难点。此例足有15厘米的巨大血管畸形成功切除，丰富了儿童专科对复杂头面部血管畸形治疗的经验，也证实通过血管内介入栓塞后手术治疗是该疾病的有效治疗手段。
8年漫漫求医路
小雨4岁那年，发现右侧头部鼓起一个肿块，肿块越来越大，而且夜间总有“隆隆的风声”盘旋在耳边，从当地县级、市级医院，辗转至省级医院，小雨终于入院治疗了，当地脑血管造影的检查解释了这3年来不明原因的隆隆声和渐渐增大的肿块，右侧颞部颈外动脉、颌面动脉、颞浅动脉分支供血的巨大动-静脉畸形，经右侧颈外静脉回流。但不幸的是，父母在争吵中不愿承担家庭的责任，先后不辞而别，小雨只能和爷爷相依为命，中止了治疗。在12岁这年，一直生活在别人异样眼光里的小雨，终于无法忍受耳边的轰鸣和比自己脸还要大的肿块，她的爷爷和姑父陪伴她重新踏上了求医道路。
儿科医院的神经外科在首次接诊小雨时感到了极大的震撼，肿块的体积与面积非常大，并且触诊时可以感受到肿块表面的巨大震颤。入院后，经过MR和DSA的评估显示，小雨的颈外动脉的供血分支已经变得异常粗壮，巨大的血流在血管畸形内形成涡流。
据李昊教授介绍，头面部动静脉畸形的血管内治疗，以及血管内治疗后联合手术是该类疾病的首选治疗方式。小雨的疾病原本仅涉及颈外动脉，如早期干预治疗风险并不高，治疗效果也十分确切。但巨大的血管畸形已对面部皮肤、肌肉组织造成巨大侵袭，血管畸形的恶性膨胀也极大增加了出血风险，甚至造成颅内的出血。
介入联合手术成功治疗巨大头面部动静脉畸形
复杂的供血通路和巨大的血管畸形，让治疗措施显得难以首尾兼顾。一期手术切除因出血风险不可控而被排除；介入栓塞颈外所有供血动脉，可能导致颅内和深部的侧枝异常开发，不仅增加了出血的风险，而且使供血由颅外转向颅内，更难控制出血；硬化剂的注射在如此巨大的血管畸形面前显得杯水车薪，而且巨大的血流极可能将硬化剂冲入心脏，从而对肺循环造成致命损伤。经过神经外科科内的讨论论证，部分栓塞后手术切除的方法成为首选。
首先一期经DSA明确诊断，二期通过介入手段选择性栓塞了颈外深部血供(脑膜中、颞深动脉)，保留颈外浅部血供(颞浅动脉)。在减少畸形团供血的同时，不增加颅内侧枝开放的风险。而颞浅动脉可以通过手术的临时阻断来控制出血。经过栓塞治疗后畸形团内的血流速度下降，造影剂浓染的方向也变成从颞浅动脉逐步充盈畸形团。
经过前两次手术对畸形团供血的了解和控制，近日，治疗组的医生对术前讨论中手术切除的策略已烂熟于心，经过5小时的紧张手术后，终于剥离完全了近15cm的血管畸形，切除成功完成。
李昊教授坦言，这三次手术实现了对疾病诊治的覆盖，第一次DSA检查类似于侦察探路，通过血管造影详细勾勒出畸形血管的血供、流量及回流情况。第二次介入栓塞，通过精确的封堵，选择性的控制了深部的主要供血动脉，为第三次手术切除打下基础。通过介入对血流的了解和控制，第三次手术得以顺利的切除血管畸形。
虽然血管瘤已经成功切除，但巨大的血管畸形和长时的病程导致小雨的颞肌出现侵蚀和皮肤异常扩张情况。李昊教授表示，小雨还面临着术后创面感染、瘢痕挛缩等风险，后期还需要进一步观察治疗。在此次手术中，儿科医院采用了“杂交手术”的方案，解决了常规手术棘手的出血风险。但如果能够建立更先进的杂交手术室，将可以将第二次介入和第三次手术切除合二为一。而且在杂交手术室，还可通过术中的血管内栓塞或球囊封堵来临时控制出血；血管造影实时明确畸形团的供血改变和主要供血来源；对于无法切除的畸形可以在血管造影的监测下行瘤内注射，减少了硬化剂回流的风险。李昊教授表示，这是今后开展更复杂手术治疗的硬件保证，也为其他疾病的手术开拓了新的思路。
据悉，复旦大学附属儿科医院神经外科是我国最早开展小儿神经外科工作的单位之一，年手术量900余例，位居国内前列。其专业方向齐全，在颅脑肿瘤、神经系统畸形、颅脑外伤、脑血管疾病、难治性癫痫的外科治疗、儿童意外伤害病床旁咨询(BC)、脑瘫肌张力管理等各种疾病的治疗上积累了丰富的经验。
李昊教授介绍，神经外科开展小儿颅内肿瘤综合治疗及个体化治疗，尤其擅长后颅窝肿瘤、鞍区肿瘤、松果体区肿瘤等复杂、高风险手术的外科治疗，年手术例数200余例。通过神经导航辅助手术死亡率及致残率明显降低。恶性肿瘤术后联合应用放化疗，并通过基因检测制定个体化的治疗方案。
同时，神经外科也是为上海市儿童创伤中心，是我国最早开展儿童亚低温及颅内压监测治疗重度颅脑外伤的单位，拥有颅内压监测、多种脑功能监测等治疗措施，治疗效果处于国内领先水平。此外，开展手术及神经介入下颅脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、颅脑动脉瘤的治疗，居国内儿童专科医院前列。儿童烟雾病手术病例据全国前列，对于急重症患儿有着成熟的诊治经验。还是国内少数几家系统开展癫痫外科治疗的儿童专科医院。
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编辑：陈静