吹弹可破，通常用来形容皮肤非常细嫩。但岛城一新生儿林林（化名），一出生就得了一种怪病 身上的皮肤稍稍一触碰，就会起疱溃烂。
经过市妇女儿童医生检查确诊，林林患的是大疱性表皮松解症，这是世界上最痛苦的疾病之一，患者皮肤脆弱得就像蝴蝶的翅膀，因此又被称为“蝴蝶宝宝”。
NICU送来一个特殊小患者
11月17日，市妇女儿童医院NICU（新生儿监护室）里迎来了一个特殊的新生儿 林林，只见他全身皮肤红肿溃烂，身上还有许多大小不一的疱疹。
经医生诊断，林林患的是大疱性表皮松解症。这也是市妇女儿童医院接诊的第一例。
据了解，大疱性表皮松解症是一种基因缺陷导致的遗传性皮肤病，发病率不到万分之一。因这些患者的皮肤如蝴蝶翅膀一般脆弱，稍有碰触就可能起水疱或者破裂，因而他们又被称为“蝴蝶宝贝”。
该院NICU副主任王吉表示，大疱性表皮松解症在出生后或婴幼儿就开始发病的。根据皮肤分离的显微结构分为3型：单纯型、营养不良型和交界型，但不管通过哪种方式遗传，其在患者身上都会有明显的发病表现 水疱。
王吉告诉记者，这种疾病其特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，被归于机械性大疱病，易发生在受外力影响的部位，如四肢关节等处。临床表现变异性大，内脏器官可受累。伤口修复后可遗留皮肤损害和结痂。如不及时处理，小水疱融合成大水疱，形成皮损，带来疼痛。
用爱细心呵护小宝宝
动作稍大一点，林林的皮肤上就会新增一个小疱疹。听着林林痛哭，市妇女儿童医院NICU里医护人员们心里都很难受。为了减轻宝宝的痛苦，医护人员们日夜交替为其换药，动作轻柔，呵护备至。
由于疾病的特殊性，需要选择合适的敷料促进炎症期愈合进展，减少肉芽组织形成期和瘢痕形成期的再损伤。医护人员就通过多种途径寻找最佳的敷料替宝宝换药。由于林林身上的水疱数量多，体积大小不一，换药过程十分艰难。
最难的是给孩子进行输液护理。由于林林的皮肤一直在脱皮，皮肤表面都是鲜红色，静脉更是难找。每次换药输液，医护人员们都是目不转睛，小心翼翼，生怕弄疼宝宝。
保护伤口是最有效的治疗方式
“人的基因很难改变，所以大疱性表皮松解症这类由基因缺陷导致的疾病，很难彻底根治。受医疗水平限制，目前尚未找到安全、有效同时廉价的疗法。但对于已经发病的患者，可以通过分析家族致病基因、产前检查等介入手段避免再次出现同类患者。”
王吉介绍，目前对“蝴蝶宝贝”的治疗主要是避免摩擦损伤、护理伤口以及积极防治并发症。所以，对症治疗、合理保护患者伤口，防止出现并发症或癌变，成为目前治疗该病的最有效方式。
她表示，在对新生儿加强护理外，可以少量多次喂奶，动作轻柔，涂防止摩擦的润肤油，穿柔软宽松的衣服，用柔软的棉质尿布、绵羊皮内衬垫等。而皮肤的溃疡糜烂等症状，就需要专业的护理治疗了。
据了解，目前这种病在全世界范围内都没有好的根治办法，只能及时处理破损皮肤、控制感染，重要的是家人的细心护理。
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