[卡氏肺孢子菌肺炎,究竟是个什么病?]肺孢子菌肺炎

近日,影像科诊断一例卡氏肺孢子菌肺炎。

肺孢子菌(pneumocystis)为单细胞生物,长期以来被划归为原虫,称为卡氏肺孢子(囊)虫(pneumocystis carinii, PC)。1988年通过对其核糖体小亚基rRNA的序列分析证实其属于真菌,更名为肺孢子菌,感染人类的被命名为伊氏肺孢子菌。PC引起的肺部感染称为卡氏肺囊虫肺炎(pneumocystis carinii pneumnia, PCP),即肺孢子菌肺炎。PCP是免疫功能低下患者最常见、最严重的机会感染性疾病。

PC有3种结构形态,即滋养体、包囊和子抱子(囊内体)。PC可寄生于多种动物,如鼠、犬、猫、兔、羊、猪、马、猴等体内,也可寄生于健康人体。它广泛分布于自然界,如土壤、水等。

PCP主要的感染途径为空气传播和体内潜伏状态PC的激活。PC在肺内繁殖并逐渐充满整个肺泡腔,并引起肺泡上皮细胞空泡化,脱落。肺泡上皮细胞增生,Ⅰ型上皮细胞可呈退行性变、细胞脱落和肺泡壁坏死,但无化脓性改变。Ⅱ型上皮细胞肿胀。肺间质充血水肿、肺泡间隔增宽。间质中淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润,亦可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

PCP潜伏期一般为2周,而艾滋病患者其潜伏期约4周。发病无性别和季节差异。值得注意的是在不同个体及疾病的不同病程,PCP临床表现差异甚大。

根据临床表现通常分为两型。

(一)流行型或经典型

主要为早产儿、营养不良儿,年龄多在2-6个月之间,可在育婴机构内流行。起病常常隐匿,进展缓慢。初期大多有嗜睡或食欲下降、腹泻、低热,体重减轻,逐渐出现干咳、气急,并呈进行性加重,发生呼吸困难、鼻翼扇动和发绀。有时可发生脾肿大。病程一般持续3-8周,如不及时治疗,可死于呼吸衰竭,病死率为2O%-50%。

(二)散发型或现代型

多见于免疫缺陷者,偶见于健康者。化疗或器官移植患者并发PCP时进展迅速,而艾滋病患者并发PCP时进展较缓慢。初期表现有食欲不振、体重减轻。继而出现干咳、发热、发组、呼吸困难,很快发生呼吸窘迫,未及时发现和治疗的患者其病死率高达70%-100%。

PCP患者常表现症状和体征分离现象,即症状虽重,体征常缺如。少数患者可有数次复发,尤其在艾滋病患者中更为常见。

外周血白细胞升高,部分患者减少,分类正常或核左移,嗜酸性粒细胞增加,淋巴细胞绝对值减少。动脉血气分析示低氧血症和呼吸性碱中毒。乳酸脱氢酶明显升高。肺功能潮气量、肺总量和弥散量降低。

影像学表现:

两肺对称性磨玻璃病变(GGO)影,进展表现为气腔实变,弥漫分布,或主要位于肺门周围及 中下肺野。

其他:20%见网状影或小叶间隔增厚,10%〜30% 有肺大疱、肺气囊,晚期伴肺气肿、自发性气胸与纵隔气肿,少数见肺内结节、淋巴结大、胸腔积液、空洞。

3.AIDS患者的PCP,因为病人存在免疫缺陷,往往可以见到纵膈淋巴结的广泛肿大。

PCP是AIDS患者重要的并发症及最常见的致死因素。

作者:宋辉